Recomendaciones para el control médico del embarazo en FSHD
Antonio Vaquero MD. PhD.

El embarazo de las mujeres con FSHD suele tener un curso bueno, no se observan complicaciones obstétricas durante la gestación, las incidencias que pudieran ocurrir son similares a las de las mujeres gestantes de la población general de su mismo rango y edad.

Se ha documentado en algunas publicaciones una mayor incidencia de patos prolongados, de parto instrumental con ventosa o fórceps y de parto quirúrgico por cesárea. No se observó mayor incidencia de sufrimiento fetal, presentación anómala de nalgas o placenta previa. Solo en una serie se ha observado casos de bajo peso del niño al nacer.

Es aconsejable que las gestantes con FSHD estén controladas durante el embarazo por su neurólogo y un equipo obstétrico especializado en embarazos de alto riesgo. Se recomienda que el parto se realice en un centro que oferte atención perinatal integral. Las mujeres con FSHD y función pulmonar reducida, deben tener un seguimiento personalizado con controles de su función pulmonar durante el embarazo.

Gestación y parto en mujeres con FSHD (revisión de la literatura)

Se adjunta el artículo del Dr. A. Vaquero. Distrofia muscular Facioescapulohumeral (FSHD) en la mujer. Boletín 10 FSHD Spain 2021; 10: 2-8.

1.- No existe una tasa mayor de aborto espontáneo FSHD: la tasa de aborto espontáneo no está incrementada en gestantes FSHD. El riesgo de aborto espontáneo es similar al observado en las mujeres de la población general.

2.- La FSHD no altera la capacidad de llevar un embarazo a término. Las mujeres gestantes FSHD terminan su embarazo con normalidad con un parto a término completo. No se observa un aumento de la incidencia de parto prematuro en FSHD, solo una serie informo de 2 casos de parto prematuro.

3.- Los embarazos en mujeres gestantes con FSHD cursan generalmente sin acontecimientos adversos, similares a las gestantes de la población general. No hay mayor incidencia de hipertensión o diabetes gestacional, preeclampsia o placenta previa. Se recomienda que las mujeres gestantes con FSHD y una función pulmonar reducida tengan controles de su función pulmonar durante el embarazo.

4.- No se observa una mayor incidencia de acontecimientos adversos durante el parto. En algunas series publicadas, se ha documentado una mayor incidencia de patos prolongados, de parto instrumental con ventosa o fórceps y de parto quirúrgico por cesárea. Estos datos no fueron corroborados en un estudio posterior. En España, según los últimos datos disponibles del Instituto Nacional de Estadística (INE), la tasa de cesáreas es de 26,23 % y de partos instrumentales 15,1%.

5.- No se ha documentado acontecimientos adversos perinatales o neonatales. No se observó mayor incidencia de sufrimiento fetal, presentación anómala de nalgas o placenta previa. Solo en una serie se ha observado casos de bajo peso del niño al nacer.

6.- Las cesáreas en mujeres con FSHD no tienen un mayor riesgo que en las mujeres de la población general del mismo rango y edad.

7.- El puerperio en FSHD tras el parto, lo habitual es tener una recuperación rápida. El puerperio es similar a las mujeres de la población general.

8.- Precauciones anestésicas en FSHD si se precisan durante el parto. La anestesia regional (epidural o espinal) es preferible a la anestesia general. En algunas ocasiones estas técnicas anestésicas pueden tener cierta dificultad en pacientes FSHD a consecuencia de las deformidades de la columna vertebral. La anestesia general en pacientes con FSHD ha de seguir las recomendaciones generales de la anestesia para pacientes con enfermedades neuromusculares. En FSHD no se ha documentado un mayor riesgo de rabdomiólisis (destrucción de fibras musculares) o de hipertermia maligna.

9.- El curso clínico de la enfermedad se puede ver afectado por el embarazo en mujeres FSHD.
La mayoría de las mujeres con FSHD no observan cambios en la progresión de la enfermedad durante el embarazo. Sin embargo, se ha informado de exacerbación de la debilidad muscular durante el embarazo, aproximadamente entre un 12% a 25% de las gestantes con FSHD.
Es más probable que las exacerbaciones de la enfermedad ocurran en mujeres gestantes que iniciaron la FSHD a una edad temprana y con un curso progresivo que en aquellas que la enfermedad está estable. Un estudio reciente no observó cambios en la progresión de la FSHD debido al embarazo. La tasa de progresión de la enfermedad fue similar en el embarazo como fuera del mismo. Es importante señalar que la FSHD puede progresar sin relación con el embarazo. La FSHD tiene un curso progresivo en el que habitualmente se alternan periodos estables con otros de exacerbación de la enfermedad. Las exacerbaciones pueden coincidir con la gestación sin que esta sea la causa que las precipite. No obstante, esta cuestión requiere de más investigaciones con nuevos estudios prospectivos y que incluyan un mayor número de mujeres gestantes FSHD.

Recomendaciones para el control médico del embarazo en mujeres con FSHD

El embarazo de las mujeres con FSHD suele tener un curso bueno, no se observan complicaciones obstétricas durante la gestación, las incidencias que pudieran ocurrir son similares a las de las mujeres gestantes de la población general de su mismo rango y edad.

Es aconsejable que las gestantes con FSHD estén controladas durante el embarazo por el neurólogo y un equipo obstétrico especializado en embarazos de alto riesgo. Se recomienda que el parto se realice en un centro que oferte atención perinatal integral. Las mujeres con FSHD y función pulmonar reducida, deben tener un seguimiento personalizado con controles de su función pulmonar durante el embarazo.

Antonio Vaquero, MD. PhD. Médico Especialista en Neurología
Miembro del Grupo Sanitario FSHD-SPAIN